INTRODUZIONE In accordo con la World Health Organization, Il tumore desmoide, definito anche come Fibromatosi di tipo Desmoide, viene classificato come una “proliferazione di tipo clonale dei fibroblasti che origina dai tessuti molli posti più in profondità e che risulta essere caratterizzata da una crescita infiltrante con la tendenza a dare delle recidive locali ma con l’incapacità di metastatizzare”, la cui associazione esso viene posta con condizioni sindromiche quali la FAP e la Sindrome di Gardner. Ed è proprio la tendenza a recidivare che rende, la diagnosi e il trattamento del tumore desmoide due aspetti di fondamentale importanza. La difficoltà però sta nella ridotta capacità di ottenere una diagnosi pre-operatoria che possa quanto più possibile permetterci di decidere il più corretto approccio terapeutico. Spesso, infatti, un trattamento chirurgico con resezioni in blocco è difficoltoso o talvolta anche considerato un overtreatment, vista la possibilità che in taluni casi il tumore è risulta essere responsivo anche ad un solo trattamento medico. CASO CLINICO Donna di 33 anni con una incidentale diagnosi intra-operatoria di massa della grandezza di 20 centimetri che mostra una origine a partenza mesenteriale, ed in grado di inglobbare parte del duodeno, digiuno, ileo e colon destro. La difficoltosa diagnosi preoperatoria non ci ha permesso di orientarci al meglio sull’approccio terapeutico. È stata condotta una resezione allargata con successive diagnosi di tumore desmoide. Una review della letteratura è stata condotta ricercando altri casi di tumore desmoide con localizzazione mesenteriale attenzionando in particolar modo gli aspetti riguardanti la diagnosi, il trattamento e la prognosi. CONCLUSIONI Sono stati identificati 25 casi di tumore desmoide, compreso il nostro. La diagnosi pre-operatoria è stata sospettata solamente nel 20%, con il 95,2% dei pazienti che è stato sottoposto ad una resezione chirurgica senza alcuna diagnosi pre-operatoria. In due casi è stata tentata una diagnosi intraoperatoria mediante tecnica a freddo, che non ha riscontrato alcun risultato. Nel 64% dei casi il sintomo più frequente è stato il dolore addominale, le complicanze sono riportate nel 12% dei casi, le recidive nel 4% dei casi ed abbiamo riscontrato un tasso di mortalità pari allo 0%. La diagnosi pre-operatoria del tumore desmoide sembra essere una vera sfida in tutti i casi analizzati, ma questo fa si che la resezione chirurgia allargata diventa un trattamento terapeutico necessario spesso quando deve essere escluso il sospetto che si tratti di una lesione maligna. Risulta per tal motivo fondamentle sottolineare l’importanza della diagnosi preoperatoria del tumore desmoide che si basa su un insieme di valutazioni di imaging ed anatomo patologiche, in cui l’esperienza diventa l’aspetto che più di tutti influenza la riuscita dell’esame.
Il desmoid type fibromatosis del mesentere. Problematiche di diagnosi e terapia
LA GRECA, Gaetano;Russello D.
2014-01-01
Abstract
INTRODUZIONE In accordo con la World Health Organization, Il tumore desmoide, definito anche come Fibromatosi di tipo Desmoide, viene classificato come una “proliferazione di tipo clonale dei fibroblasti che origina dai tessuti molli posti più in profondità e che risulta essere caratterizzata da una crescita infiltrante con la tendenza a dare delle recidive locali ma con l’incapacità di metastatizzare”, la cui associazione esso viene posta con condizioni sindromiche quali la FAP e la Sindrome di Gardner. Ed è proprio la tendenza a recidivare che rende, la diagnosi e il trattamento del tumore desmoide due aspetti di fondamentale importanza. La difficoltà però sta nella ridotta capacità di ottenere una diagnosi pre-operatoria che possa quanto più possibile permetterci di decidere il più corretto approccio terapeutico. Spesso, infatti, un trattamento chirurgico con resezioni in blocco è difficoltoso o talvolta anche considerato un overtreatment, vista la possibilità che in taluni casi il tumore è risulta essere responsivo anche ad un solo trattamento medico. CASO CLINICO Donna di 33 anni con una incidentale diagnosi intra-operatoria di massa della grandezza di 20 centimetri che mostra una origine a partenza mesenteriale, ed in grado di inglobbare parte del duodeno, digiuno, ileo e colon destro. La difficoltosa diagnosi preoperatoria non ci ha permesso di orientarci al meglio sull’approccio terapeutico. È stata condotta una resezione allargata con successive diagnosi di tumore desmoide. Una review della letteratura è stata condotta ricercando altri casi di tumore desmoide con localizzazione mesenteriale attenzionando in particolar modo gli aspetti riguardanti la diagnosi, il trattamento e la prognosi. CONCLUSIONI Sono stati identificati 25 casi di tumore desmoide, compreso il nostro. La diagnosi pre-operatoria è stata sospettata solamente nel 20%, con il 95,2% dei pazienti che è stato sottoposto ad una resezione chirurgica senza alcuna diagnosi pre-operatoria. In due casi è stata tentata una diagnosi intraoperatoria mediante tecnica a freddo, che non ha riscontrato alcun risultato. Nel 64% dei casi il sintomo più frequente è stato il dolore addominale, le complicanze sono riportate nel 12% dei casi, le recidive nel 4% dei casi ed abbiamo riscontrato un tasso di mortalità pari allo 0%. La diagnosi pre-operatoria del tumore desmoide sembra essere una vera sfida in tutti i casi analizzati, ma questo fa si che la resezione chirurgia allargata diventa un trattamento terapeutico necessario spesso quando deve essere escluso il sospetto che si tratti di una lesione maligna. Risulta per tal motivo fondamentle sottolineare l’importanza della diagnosi preoperatoria del tumore desmoide che si basa su un insieme di valutazioni di imaging ed anatomo patologiche, in cui l’esperienza diventa l’aspetto che più di tutti influenza la riuscita dell’esame.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
