Surgical management of hereditary spherocytosis Current strategies

Hereditary spherocytosis is a benign hematologic disease, which needs surgical treatment when medical therapy fails. Currently, the surgical strategies consist mainly in total or partial splenectomy, which can be performed either in open or in laparoscopic fashion. In this study, we analyzed our series of splenectomies for hereditary spherocytosis and we discuss about the surgical management, reviewing the Literature. MATERIAL AND METHODS: Twenty-seven patients (mean age 16.5 years, range 8 - 30 years) affected by hereditary spherocytosis were retrospectively evaluated. Indication to surgery was based on hemolysis severity. Thirteen patients were submitted to laparoscopic splenectomy and 14 to open splenectomy, after preventive specific vaccinations. Cholecystectomy for associated cholelithiasis was performed during the same operation in 4 laparoscopic patients and in 6 open patients. RESULTS: Main reasons for performing splenectomy were anemia unresponsive to iron supplementation in 7 patients (42%), splenomegaly in 6 patients (37%), and jaundice in 4 cases (21%). All the patients had a severe disease with hemoglobin level below 80 g/L, median reticulocytes count 6,5%, median value of indirect bilirubin concentration 2,0 mg/dL. Indications to splenectomy were increased need for red cell transfusions in 11 patients (66%) and symptoms related to cholelithiasis in 6 patients (34%). A post-operative early complication was observed after open splenectomy, consisting in a pancreatic fistula, which was treated conservatively. No post-operative complications were observed after laparoscopic splenectomy. Neither intra-operative complications nor conversions to open surgery were recorded during the laparoscopic approach. In a long-term follow- up, no infective complications were recorded. CONCLUSIONS: According to our results, total splenectomy is associated with good results and few complications. In our opinion, it remains the best therapeutic option in selected adult patients non-responder to the medical treatment

La sferocitosi ereditaria è una malattia ematologica benigna, che necessita di un trattamento chirurgico quando la terapia medica fallisce. Attualmente, le strategie chirurgiche consistono principalmente nella splenectomia totale o parziale, che può essere eseguita sia in open che in laparoscopia. In questo studio, abbiamo analizzato la nostra serie di splenectomie per sferocitosi ereditaria e discutiamo sulla gestione chirurgica, riportando i dati della letteratura. MATERIALE E METODI: Ventisette pazienti (età media 16,5 anni, range 8 - 30 anni) affetti da sferocitosi ereditaria sono stati valutati retrospettivamente. L’indicazione al trattamento chirurgico si basa sulla gravità dell’emolisi. Tredici pazienti sono stati sottoposti a splenectomia laparoscopica e 14 a splenectomia open. La colecistectomia per colelitiasi associata, è stata eseguita durante l’intervento chirurgico di splenectomia in 4 pazienti laparoscopici e in 6 pazienti open. RISULTATI: Le principali indicazioni all’esecuzione della splenectomia erano l’anemia che non rispondeva alla supplementazione di ferro in 7 pazienti (42%), la splenomegalia in 6 pazienti (37%) e l’ittero in 4 casi (21%). Tutti i pazienti avevano una malattia grave con livelli di emoglobina inferiori a 80 g / L, la conta mediana dei reticolociti era del 6,5%, il valore mediano della concentrazione di bilirubina indiretta era di 2,0 mg / dL. Le indicazioni alla splenectomia sono state l’aumento della necessità di emotrasfusioni in 11 pazienti (66%) e i sintomi correlati alla colelitiasi in 6 pazienti (34%). Una precoce complicanza postoperatoria è stata osservata dopo splenectomia open, consistente in una fistola pancreatica, trattata in modo conservativo. Non sono state osservate complicanze post-operatorie dopo splenectomia laparoscopica. Durante l’approccio laparoscopico non sono state registrate né complicanze intra-operatorie né conversioni in chirurgia open. In un follow-up a lungo termine, non sono state registrate complicanze infettive. Conclusioni. Secondo i nostri risultati, la splenectomia totale è associata a buoni risultati e poche complicanze. A nostro avviso, rimane la migliore opzione terapeutica in pazienti adulti selezionati che non rispondono al trattamento medico.