Displasia dello sfenoide associata a neurofibromatosi tipo 1: valutazione con TC multidetettore

Obiettivi didattici: illustrare i reperti radiologici della displasia dello sfenoide associata a neurofibromatosi tipo 1 (NF1) con enfasi sulla TC multidetettore (TCMD). Introduzione: la NF1 è una facomatosi caratterizzata da lesioni cutanee pigmentate, tumori neurali generalizzati, ed anomalie ossee come la displasia dello sfenoide; quest’ultima si verifica nel 5-10% dei casi e si associa a manifestazioni oftalmologiche. Descrizione: I segni radiologici della displasia dello sfenoide sono: rimodellamento, decalcificazione o discontinuità parziale o totale della grande area dello sfenoide e aumento del diametro anteroposteriore della fossa cranica media. Spesso è associata a neurofibroma plessiforme dell’orbita o delle regioni periorbitali. Possibili complicanze sono l’erniazione del lobo temporale nell’orbita, macroftalmia, enoftalmo, slargamento dei forami intracranici. Tali alterazioni sono difficili da identificare clinicamente o con la radiografia tradizionale. I progressi della TCMD consentono di ottenere collimazioni più sottili e voxel isotropici. Le immagini ottenute utilizzando tecniche di postprocessing appropriate come MPR, MIP, surface rendering e volume rendering consentono una migliore visualizzazione delle strutture ossee e delle loro anomalie morfologiche. Conclusioni: Grazie all’eccellente risoluzione spaziale e alla possibilità di ottenere riformattazioni multiplanari la TCMD rappresenta la metodica di scelta nell’identificare la displasia dello sfenoide e i neurofibromi plessiformi associati.