Malattia Veno-Occlusiva epatica come complicanza del trattamento del Tumore di Wilms: l'esperienza di due centri pediatrici italiani

La malattia Veno-Occlusiva epatica (VOD, Veno-Occlusive Disease) è una ben nota complicanza del Trapianto di Cellule Staminali Emopoietiche (TCSE). Si manifesta di solito entro le prime 3-4 settimane dal trapianto e ha una incidenza, nei pazienti pediatrici, di circa il 10-20% La VOD è stata però riportata anche in pazienti affetti da tumore solido, in particolare rabdomiosarcoma e Tumore di Wilms, sottoposti a trattamento chemioterapico a base di actinomicina D . L incidenza di VOD nei pazienti affetti da tumore di Wilms varia dal 1.2% al 8% e sembra essere associata alla presenza di alcuni fattori di rischio, in particolare età < 3 anni, pregresso trattamento radiante intra-addominale coinvolgente il fegato, basso peso corporeo, tumore di Wilms coinvolgente il rene dx. Con gli attuali protocolli, la prognosi dei pazienti affetti da tumore di Wilms è molto buona e, nei primi stadi (stadio I e stadio II) raggiunge il 90%. Scopo del presente studio è eseguire una analisi della tossicità epatica legata al trattamento con Actinomicina D, complicanza rara ma grave e talvolta fatale, nei pazienti pediatrici affetti da tumore di Wilms trattati presso due Centri AIEOP (Associazione Italiana Ematologia e Oncologia Pediatrica), per valutare la opportunità e/o necessità di tale trattamento chemioterapico in pazienti con prognosi così favorevole.